Linfoma Cutaneo

I linfomi cutanei sono tumori dei linfociti (un tipo di globuli bianchi) che coinvolgono principalmente la pelle. I linfomi cutanei sono classificati in base al fatto che siano tumori dei linfociti B (cellule B) o dei linfociti T (cellule T).

LINFOMA CUTANEO A CELLULE T (CTCL)
Il linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) è il tipo più comune di linfoma cutaneo e si presenta tipicamente con chiazze o placche rosse e squamose sulla pelle. L’80% delle persone riferisce di avere prurito. Il CTCL spesso sembra un’eczema, una psoriasi o altre dermatiti croniche ed è questa la ragione per cui la diagnosi di CTCL avviene in ritardo a volte di anni o decenni. Solo una minoranza delle persone con CTCL sviluppa una malattia avanzata, con formazione di tumori, ulcerazioni, coinvolgimento di linfonodi, sangue e organi interni. La maggior parte delle persone con CTCL ha linfomi indolenti (cioè cronici, a crescita lenta), trattabili, ma non curabili e di solito non pericolosi per la vita.

LINFOMI CUTANEO A CELLULE B (CBCL)
I linfomi cutanei a cellule B (CBCL) costituiscono circa il 20-25% di tutti i linfomi cutanei e sono tumori che si sviluppano dalle cellule B a base di pelle. Esistono 3 tipi principali di CBCL; linfoma primario del centro follicolare cutaneo (“follicolare”), linfoma della zona marginale cutanea primaria (“MALT”) e linfoma cutaneo primario diffuso a grandi cellule B (DLBCL, “tipo gamba”). Il centro del follicolo cutaneo primario e il linfoma della zona marginale cutanea primaria sono le forme più comuni di CBCL e sono tipi a crescita lenta o indolenti che rispondono bene ai trattamenti lievi. I linfomi a cellule B sistemici o nodali possono interessare secondariamente la pelle, e quando una biopsia cutanea mostra linfoma a cellule B è molto importante assicurarsi che il linfoma provenga veramente dalla pelle e non da un linfoma sistemico che si è diffuso al pelle.

IL LINFOMA CUTANEO A CELLULE T
CTCL indica il linfoma cutaneo a cellule T, un raro tumore dei linfociti T (un tipo di globuli bianchi) che coinvolge la pelle. Esistono diversi tipi di CTCL, ma la micosi fungoide e la sindrome di Sézary sono le più comuni.

MICOSI FUNGOIDE
La micosi fungoide è la forma più comune di linfoma cutaneo a cellule T (CTCL). La micosi fungoide ”e“ CTCL ”sono spesso usate in modo intercambiabile, il che è impreciso, poiché la micosi fungoide è solo un tipo di CTCL

SINDROME DI SÉZARY
I due tipi più comuni di linfomi cutanei a cellule T sono la micosi fungoide e la sindrome di Sézary. Scopri come viene diagnosticata la sindrome di Sézary, i suoi trattamenti e la prognosi.

LINFOMA CUTANEO PRIMITIVO A CELLULE B
I linfomi cutanei primari a cellule B (CBCL) sono un linfoma cutaneo (un cancro dei globuli bianchi) che colpisce i linfociti B della pelle. Ulteriori informazioni sulla diagnosi, le varianti, le opzioni di trattamento e la prognosi delle CBCL.

PAPULOSI LINFOMATOIDE
La papulosi linfomatoide (LyP) è una malattia del sistema immunitario che si manifesta con piccole protuberanze e macchie sulla pelle che vanno e vengono autorigeneranti.

LINFOMA ANAPLASTICO CUTANEO PRIMARIO A GRANDI CELLULE
I linfomi cutanei primari a cellule T (CTCL) fanno parte di un gruppo di rari linfomi non Hodgkin che derivano dai linfociti di tipo a cellule T.

MICOSI FOLLICOLOTROPICA FUNGOIDE
La micosi fungoide (MF) è la forma più comune di linfoma cutaneo a cellule T. La micosi follicolotropica fungoide (FMF) è un sottotipo di MF che coinvolge i follicoli piliferi.

QUALE SPERANZA PER LE PERSONE COLPITE DAL LINFOMA CUTANEO?
L’obiettivo del trattamento per il linfoma cutaneo è controllare la malattia e fornire una la migliore qualità di vita possibile. A seconda della malattia e dello stadio, le opzioni di trattamento possono includere creme o unguenti topici, fototerapia (terapia della luce), pillole, terapie per infusione (endovenosa) o radioterapia. Lo scopo del trattamento è alleviare sintomi come dolore, prurito, bruciore e arrossamento; migliorare cerotti, placche o tumori per ridurre al minimo la possibilità di infezione; e ridurre il numero di linfociti T anormali nel sangue (per la sindrome di Sézary).

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